Офтальмология:

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена — системное аутоиммунное заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани, при котором поражаются многие секретирующие железы, главным образом слюнные и слезные.

Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез по типу паротита), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, гепатобилиарным (болезни печени и желудочно-кишечного тракта) заболеваниям и другим аутоиммунным болезням.

Предполагается, что болезнь Шегрена может быть вызвана вирусной инфекцией у людей, имеющих наследственную предрасположенность к недугу. Специалисты считают, что инфекция дает толчок к реакции иммунной системы, направленной против собственных желез.

Страдают железы, вырабатывающие слезы, слюну, пищеварительные соки, слизь для увлажнения дыхательных путей и половых органов. Такой иммунный ответ бывает не только самостоятельным заболеванием, но и проявлением других ревматических болезней, например ревматоидного артрита.

Многих пациентов беспокоят боли в суставах. Реже возникают воспаление и ограничение подвижности, однако разрушение хряща и кости не происходит.

Симптомы. Постоянным признаком поражения слезных желез является снижение секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, «царапины» и «песка» в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого вещества.

Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения.

Вторым обязательным и постоянным признаком является поражение слюнных желез. В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Свободной слюны становится мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Потоотделение снижено. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка — частые жалобы при болезни Шегрена.

Нарушение деятельности пищеварительных желез приводит к значительному ухудшению переваривания пищи. Появляются тяжесть в подреберье после еды, отрыжка воздухом, тошнота. У многих больных возникает воспаление печени и желчного пузыря. Пациенты жалуются на горечь во рту, тошноту и боли в правом подреберье.

Диагностика. Выявляются ревматоидный и антинуклеарный факторы, увеличение СОЭ и количество гамма-глобулинов, уменьшение числа лейкоцитов. Присутствие антинуклеарных антител (направленных против ядер клетки) — признак патологии соединительной ткани. Выраженность этих факторов позволяет судить об активности заболевания.

При болезни Шегрена наблюдается снижение количества слез. Это подтверждает тест Ширмера: небольшой кусочек фильтровальной бумаги помещают под нижнее веко и через некоторое время измеряют длину намокшего участка.

Для оценки состояния слюнных желез в них вводится рентгено-контрастный препарат (жидкость, которая задерживает рентгеновские лучи), после чего делаются рентгеновские снимки. При болезни Шегрена распределение контраста в железе значительно отличается от нормы.

Лечение. Если болезнь Шегрена развивается у больного ревматоидным артритом или системной красной волчанкой, то прежде всего лечат основное заболевание.

Терапия проводится кортикостероидами и цитостатическими иммунодепрессантами (хлорбутином, циклофосфамидом). При умеренной активности болезни обычно назначаются небольшие дозы преднизолона в сочетании с плаквенилом. Если активность высока, то к преднизолону добавляют иммунодепрессанты (чаще хлорбутин). В более тяжелых случаях применяется внутривенное введение больших доз кортикостероидов (метипреда или солюмедрола).

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина. При наличии симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию, назначают 2-месячные курсы приема ферментов: панзинорма, креона, фестала, солкосерила.

При появлении сухости во рту следует регулярно увлажнять рот в течение дня. Для стимуляции слюно-выделения можно использовать жевательную резинку без сахара. Чтобы ускорить заживление появляющихся во рту трещин и эрозий применяется масло шиповника или облепихи.

Для уменьшения сухости глаз врач рекомендует пользоваться искусственными слезами. Их применяют от 3 до 10 раз в день в зависимости от тяжести патологических изменений. В некоторых случаях выполняется хирургическая операция, которая позволяет уменьшить отток слез из глаз.

Болезнь Шегрена практически всегда протекает с поражением желудочно-кишечного тракта. Поэтому пища должна быть механически и химически щадящей, физиологически полноценной (суточное содержание белка — 100 г, жира — 90 г, углеводов 400 г, достаточное количество витаминов). Принимать ее следует 5-6 раз в день.

Для того чтобы восполнить недостаток собственного желудочного сока, некоторым больным приходится принимать натуральный желудочный сок, ферменты.

Легкие физические упражнения, такие как ходьба и плавание, позволяют сохранять подвижность суставов и поддерживать тонус мышц.
Санаторно-курортное лечение целесообразно проводить в санаториях желудочно-кишечного профиля.
Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина, левомицетина, ципрофлоксацина.

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прегрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных.